1.多发于青壮年男性；2.30%急性肾炎综合征，60%肾病综合征，100%血尿，高血压及肾功能减退出现早，且持续进展；3.50%-70%C3持续降低；4.糖皮质激素及细胞毒药物基本无效；5.发病10年后半数进入慢性肾衰。第30页，共45页，星期日，2025年，2月5日局灶性节段性肾小硬化局灶:病变肾小球50%;节段:病变肾小球50%;硬化:系膜基质增多,毛细血管闭塞,球囊粘连.第31页，共45页，星期日，2025年，2月5日第32页，共45页，星期日，2025年，2月5日第五篇第四章肾病综合征第1页，共45页，星期日，2025年，2月5日1、掌握肾病综合征的临床表现、常见并发症2、熟悉肾病综合征诊断、鉴别诊断及治疗原则3、了解肾病综合征的病理类型讲授目的和要求第2页，共45页，星期日，2025年，2月5日讲授主要内容概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗第3页，共45页，星期日，2025年，2月5日是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血浆白蛋白(Alb30g/L)程度不等的水肿常伴高脂血症概述诊断必需第4页，共45页，星期日，2025年，2月5日病因感染：病毒、细菌、原虫、寄生虫等。代谢：糖尿病、淀粉样变性等。药物：汞、青酶胺、海洛因、ACEI、造影剂等。肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤等。免疫：SLE、过敏性紫癜、小血管炎等。第5页，共45页，星期日，2025年，2月5日由多种不同病理类型的肾小球疾病引起病因肾病综合征继发性原发性第6页，共45页，星期日，2025年，2月5日分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病第7页，共45页，星期日，2025年，2月5日大量蛋白尿:3.5g/24h—肾小球滤过膜损伤,血浆蛋白滤出增多;—肾小管再吸收过饱和。病理生理第8页，共45页，星期日，2025年，2月5日血浆白蛋白减低:30g/L—血浆蛋白从尿中大量丢失;—尿中白蛋白在近曲小管上皮细胞分解;—肝脏合成白蛋白供不应求。病理生理第9页，共45页，星期日，2025年，2月5日水肿:—低白蛋白血症,血浆渗透压下降,组织间液增多;—有效血容量不足,醛固酮和抗利尿激素分泌增多,钠水潴留;—大量蛋白尿经管球反馈机制使GFR下降,钠水潴留。病理生理第10页，共45页，星期日，2025年，2月5日高脂血症：—肝脏合成脂蛋白增多；—脂蛋白分解代谢减弱。病理生理第11页，共45页，星期日，2025年，2月5日病理与临床微小病变型肾病：光镜：肾小球：基本正常；肾小管：近端小管上皮细胞脂肪变性。免疫病理：阴性。电镜：上皮细胞足突广泛融合。第12页，共45页，星期日，2025年，2月5日第13页，共45页，星期日，2025年，2月5日第14页，共45页，星期日，2025年，2月5日第15页，共45页，星期日，2025年，2月5日1.多见于男童;2.100%肾病综合征,15%镜下血尿,无持续性高血压和肾功能减退;3.易自发缓解和复发;4.糖皮质激素治疗有效。第16页，共45页，星期日，2025年，2月5日病理与临床膜性肾病：光镜：肾小球：基底膜弥漫性增厚；肾小管：病变轻微。免疫病理：基底膜IgG、C3呈颗粒状沉积。电镜：基底膜上皮侧电子致密物沉积，足突融合。第17页，共45页，星期日，2025年，2月5日第18页，共45页，星期日，2025年，2月5日第19页，共45页，星期日，2025年，2月5日第20页，共45页，星期日，2025年，2月5日1.多发于中老年男性,起病隐匿;2.80%肾病综合征,