基本信息
文件名称：半乳糖血症饮食管理护理查房.pptx
文件大小：8.53 MB
总页数：27 页
更新时间：2025-08-25
总字数：约5.22千字
文档摘要
半乳糖血症饮食管理护理查房全面掌握半乳糖血症饮食与护理策略汇报人:
目录半乳糖血症概述01饮食管理要点02营养支持方案03特殊护理操作04患儿家长教育05临床案例分析06CONTENTS
半乳糖血症概述01
先天性酶缺陷导致代谢障碍酶缺陷遗传机制解析先天性代谢障碍主要由基因突变引发，导致关键酶结构或功能异常。该病症以常染色体隐性遗传为主，需双亲同时携带缺陷基因方可显现临床症状。半乳糖血症病理特征半乳糖代谢酶缺失致使半乳糖蓄积，临床表现为发育迟缓、肝功能异常及神经损伤。严格限制乳制品摄入是核心干预手段。苯丙酮尿症诊疗要点苯丙氨酸羟化酶缺陷导致代谢受阻，引发神经毒性。新生儿筛查后需立即启动低苯丙