脑血管造影：原发性中枢神经系统血管炎诊断的关键影像学视角

一、引言

1.1研究背景与意义

原发性中枢神经系统血管炎（PrimaryCentralNervousSystemVasculitis，PCNSV）是一种极为罕见且病因未明的中枢神经系统炎性疾病，主要累及脑和脊髓血管。其发病率约为每年2.4/1,000,000，无明显性别差异，可发生于任何年龄，但多见于37-59岁人群。PCNSV的病程复杂多样，可为急性、亚急性、复发缓解或慢性进展。

PCNSV的临床表现广泛却缺乏特异性，这给早期准确诊断带来了极大挑战。患者症状涵盖多个方面，最常见的是局灶性或全头慢性头痛，且常