（2）CDP-二酰甘油途径第63页，共93页，星期日，2025年，2月5日（二）甘油磷脂的分解第64页，共93页，星期日，2025年，2月5日二、鞘脂质代谢（一）鞘脂的组成与结构鞘脂的概念：含鞘氨醇的脂质鞘脂的结构：鞘脂的类别：鞘磷脂和鞘糖脂第65页，共93页，星期日，2025年，2月5日二、鞘脂质的代谢（一）鞘磷脂的合成合成的组织器官：各组织。脑组织最活跃合成的细胞内部位：内质网合成的基本原料：脂肪酸、丝氨酸、胆碱辅因子：磷酸吡哆醛、NADPH、FAD、CoASH、ATP、CTP第66页，共93页，星期日，2025年，2月5日（二）甘油代谢脂肪动员产生的甘油进入糖代谢第31页，共93页，星期日，2025年，2月5日（三）脂肪酸的分解代谢彻底氧化分解产生CO2、H2O和能量（心、肝、骨骼肌）β第32页，共93页，星期日，2025年，2月5日1.脂肪酸的活化(胞液)第33页，共93页，星期日，2025年，2月5日2.脂肪酰基向线粒体内转移关键酶肉碱具有携带脂酰基通过线粒体内膜的作用第34页，共93页，星期日，2025年，2月5日3.脂肪酸的β-氧化实验证据：1904年，FranzKnoop第35页，共93页，星期日，2025年，2月5日脂肪酸的β-氧化过程（线粒体基质）脂酰CoA脱氢酶FADH2脂酰CoA反⊿2--烯脂酰CoA水化酶H2O反⊿2-烯酰CoAFADL(+)-β羟脂酰CoAL(+)-β-羟脂酰CoA脱氢酶NAD+NADH+H+β酮脂酰CoAβ-酮脂酰CoA硫解酶CoA-SHCH3-CO~SCoAR1琥珀酸氧化呼吸链NADH氧化呼吸链三羧酸循环循环脱氢、加水、再脱氢、硫解第36页，共93页，星期日，2025年，2月5日4.脂肪酸氧化产生的能量(以16C的软脂酸为例)第37页，共93页，星期日，2025年，2月5日5.脂肪酸的其它氧化方式不饱和脂肪酸的氧化分解天然不饱和脂肪酸的双键均为顺式，氧化时会产生△3顺式或△2顺式的中间产物，需经转变才能进行β-氧化。第38页，共93页，星期日，2025年，2月5日奇数碳原子及丙酸的氧化第39页，共93页，星期日，2025年，2月5日偶数碳原子脂肪酸的ω氧化第40页，共93页，星期日，2025年，2月5日（四）酮体的生成和利用肝外组织（心肌、骨骼肌）脂肪酸β-氧化产生的乙酰CoA进入三羧酸循环，而脂肪酸在肝中β-氧化产生的乙酰CoA部分进入三羧酸循环，部分产生酮体（乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮）正常血酮体含量为0.03～0.5mmol/L第41页，共93页，星期日，2025年，2月5日1.酮体的生成第42页，共93页，星期日，2025年，2月5日2.酮体的利用酮体是肝向肝外组织输出能源的重要形式。酮体是肝内生成、肝外利用第43页，共93页，星期日，2025年，2月5日第44页，共93页，星期日，2025年，2月5日3.酮体生成的意义第45页，共93页，星期日，2025年，2月5日二、三酰甘油合成代谢合成三酰甘油的主要组织器官：肝、脂肪组织及小肠。细胞内部位是内质网肝能合成脂肪，但不能储存脂肪三酰甘油合成所需的甘油部分和脂肪酸合成的乙酰CoA主要来自糖代谢。三酰甘油合成途径：一酰甘油途径（小肠）；二酰甘油途径（肝和脂肪组织）第46页，共93页，星期日，2025年，2月5日（一）脂肪酸的合成细胞首先合成软脂酸，其它脂肪酸是在软脂酸基础上加长或缩短而成。肝是脂肪酸合成的主要器官；细胞内场所是胞液合成脂肪酸的原料：乙酰CoA（主要来自糖代谢）合成脂肪酸的NADPH+H+主要来自糖代谢合成脂肪酸的限速酶：乙酰CoA羧化酶脂肪酸的合成不是β-氧化的逆过程第47页，共93页，星期日，2025年，2月5日1.线粒体内的乙酰CoA向线粒体外的转运—柠檬酸-丙酮酸循环第48页，共93页，星期日，2025年，2月5日2.乙酰CoA活化生成丙二酸单酰CoA第49页，共93页，星期日，2025年，2月5日3.软脂酸的生成脂肪酸合成酶系：第50页，共93页，星期日，2025年，2月5日软脂酸合成过程第51页，共93页，星期日，2025年，2月5日软脂酸合成的总反应：第52页，共93页，星期日，2025年，2月5日（二）软脂酸碳链的延长内质网途径线粒体途径第53页，共93页，星期日，2025年，2月5日（三）三酰甘油的合成1．一酰甘油途径（小肠黏膜细胞）第54页，共93页，星期日，2025年，2月5日