第1页，共30页，星期日，2025年，2月5日一、概述1.定义：蛋白质--能量营养不良（PEM）是一种慢性营养缺乏症，由各种原因所致的能量和／或蛋白质缺乏，常伴有各种器官功能紊乱和其他营养缺乏，主要见于＜3岁婴幼儿。第2页，共30页，星期日，2025年，2月5日
分类：
（1）如以能量供应不足为主，表现为体重明显减轻、皮下脂肪减少者，称为消瘦型；
（2）如以蛋白质供应不足为主，表现为水肿者，称为水肿型；
（3）介于两者之间者为消瘦--水肿型。
第3页，共30页，星期日，2025年，2月5日浮肿型消瘦型第4页，共30页，星期日，2025年，2月5日2、病因（1）喂养因素；（2）疾病因素；（3）先天因素。第5页，共30页，星期日，2025年，2月5日（1）喂养因素：多为供给不足、喂养不当、不良饮食习惯所致。母乳不足而未及时添加其他乳品；人工喂养调配不当；母乳喂养时间过长而未及时添加辅食，骤然停奶；长期以淀粉类食品为主；不良饮食习惯(偏食、挑食、零食过多)。第6页，共30页，星期日，2025年，2月5日（2）疾病因素：消化吸收障碍：唇裂、幽门梗阻、慢性腹泻、肠吸收不良综合征等可影响饮食的消化和吸收。营养需求增加：长期发热、各种急慢性传染病的恢复期等可导致分解代谢增加，营养需求增多。消耗过多：慢性消耗性疾病如糖尿病、大量蛋白尿、甲亢、恶性肿瘤等可导致代谢消耗过多。第7页，共30页，星期日，2025年，2月5日（3）先天因素：多见于胎儿营养不良引起的低体重出生儿、早产、多胎、宫内感染及先天代谢缺陷病。第8页，共30页，星期日，2025年，2月5日3、病理及病理生理（1）新陈代谢失调；（2）各系统功能低下。第9页，共30页，星期日，2025年，2月5日（1）新陈代谢失调蛋白质代谢处于负平衡：机体蛋白摄入不足；动员脂肪：维持必要的能量消耗，维持生命活动的需要；低血糖：食物不足或消耗增多；水钠潴留：营养不良时ATP合成减少，影响细胞膜上钠泵转运，易致低渗性脱水。体温偏低：热量摄入不足，皮下脂肪薄，散热快，氧耗量及周围血循环减少导致。第10页，共30页，星期日，2025年，2月5日（2）组织器官功能低下消化系统：最为突出。胃肠黏膜萎缩变薄，各种消化酶分泌减少，活性低，消化功能显著减退，胃肠蠕动减弱，易致腹泻和胃肠道感染。循环系统：心肌细胞浊肿变性，心肌收缩力弱，心搏出量减少，心电图示低电压，血压也偏低。泌尿系统：肾小管重吸收功能降低，出现尿量增多、比重下降。神经系统：脑细胞数量减少和成分发生变化。患儿表现精神抑制、反应迟钝、记忆力差。如营养不良发生在胎儿期、新生儿期、婴儿期等脑发育的关键期，则可导致不可逆的改变，影响日后的智力和行为。第11页，共30页，星期日，2025年，2月5日（3）免疫功能抑制：由于蛋白质合成减少，胸腺、淋巴结、扁桃体、脾脏萎缩，机体各种免疫激活剂缺乏，免疫系统的各个环节均受到不利影响。特异性和非特异性免疫功能降低，极易并发各种感染。第12页，共30页，星期日，2025年，2月5日
4、临床表现（1）消瘦型营养不良：（2）水肿型营养不良：第13页，共30页，星期日，2025年，2月5日多见于1岁以内的婴儿。先是体重不增，继则体重下降，久则身高也会低于正常，同时智力发育受到影响。皮下脂肪减少的顺序是：腹部--躯干--臀部--四肢，最后为面颊部，其中腹部皮下脂肪厚度可作为判断营养不良程度的重要指标。（1）消瘦性营养不良第14页，共30页，星期日，2025年，2月5日随病程的进展，皮下脂肪大量消失，皮肤苍白、干燥、失去弹性，甚者皮肤皱缩、松弛，腹部可见肠型，面部如老人貌，身高明显低于同龄儿；肌肉发育不良，运动功能发育迟缓；精神萎靡，对外界刺激反应差；体温偏低，心率缓慢，心音低钝；食欲低下，腹泻与便秘交替出现。第15页，共30页，星期日，2025年，2月5日常见于1～3岁幼儿。凹陷性水肿为本病的重要表现。轻者仅见于双下肢踝部，随病程进展可延至躯干、腹壁、面部、眼睑，甚者发生腹水、胸水；体温常低于正常，四肢欠温；表情淡漠，不喜活动，哭声低微，时有烦躁；胸部平坦而腹部膨胀；常伴肝大，毛发干枯、脆细、稀疏、易脱落，指(趾)甲生长缓慢、薄脆易折；躯干四肢见过度色素沉着及角化的红斑疹。 （2）水肿型营养不良第16页，共30页，星期日，2025年，2月5日
（3）婴幼儿PEM的Gomer分度