原发性胆汁性肝硬化7例深度剖析：临床特征、诊疗策略与预后探究

一、引言

1.1研究背景与意义

原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC），现多称为原发性胆汁性胆管炎，是一种慢性肝内胆汁淤积性自身免疫性疾病。其发病机制目前尚未完全明确，一般认为与自身免疫异常、遗传因素、环境因素以及感染等多方面相关。在遗传上，PBC具有家族聚集倾向，特定的人类白细胞抗原（HLA）基因多态性被视为易感性增加的标志；环境中，某些化学物质、溶剂、农药等环境毒素，以及吸烟和特定职业暴露，均可能触发或加剧自身免疫反应。此外，部分细菌、病毒或寄生虫感染，也可能致使免疫系统失调，进