【10版儿科学】免疫性疾病概述汇报人：XXX2025-X-X
目录1.免疫性疾病概述
2.自身免疫性疾病
3.过敏性疾病
4.免疫缺陷病
5.免疫相关肿瘤
6.免疫性疾病研究进展
7.免疫性疾病的社会影响
01免疫性疾病概述
免疫性疾病的基本概念免疫定义免疫是机体识别、排除抗原性异物，维持自身生理平衡的功能。它涉及免疫器官、免疫细胞和免疫分子的复杂网络。根据免疫应答的特性，免疫可分为天然免疫和获得性免疫。抗原特性抗原是能够引起机体产生特异性免疫应答的物质。具有抗原性的物质通常具有以下特性：异物性、特异性和免疫原性。其中，异物性指抗原与机体之间存在差异，特异性指抗原能够引起特定的免疫反应，免疫原性指抗原能够诱导机体产生免疫记忆。免疫应答免疫应答是机体对抗原刺激后的一系列复杂反应。免疫应答包括固有免疫和适应性免疫。固有免疫是机体对多种抗原的直接反应，具有快速、非特异性、无记忆性等特点。适应性免疫是机体对特定抗原的特异性反应，具有慢速、特异性、记忆性等特点。根据免疫应答的结果，免疫应答可分为免疫保护反应和免疫病理反应。
免疫性疾病的分类自身免疫病自身免疫病是指机体免疫系统错误识别自身组织成分，产生针对自身抗原的免疫反应。例如，系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫病，患病率约为0.5%。该病可累及多个器官系统，临床表现多样。过敏性疾病过敏性疾病是指机体对某些无害物质（过敏原）产生过度的免疫反应。全球约有20-30%的人患有过敏性疾病，常见的有过敏性鼻炎、哮喘和湿疹等。过敏性疾病的发生与遗传和环境因素密切相关。免疫缺陷病免疫缺陷病是指机体免疫系统功能不全，导致机体对病原体抵抗力下降。根据免疫缺陷的原因，可分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。原发性免疫缺陷病多由遗传因素引起，如Bruton骨髓发育不良；继发性免疫缺陷病则多由后天因素引起，如长期使用免疫抑制剂、HIV感染等。
免疫性疾病的发病机制免疫失衡免疫性疾病的发病机制通常与免疫失衡有关，即免疫系统的调节功能失调。例如，在自身免疫性疾病中，调节性T细胞功能受损，导致自身免疫反应过度，攻击正常组织。据统计，超过80%的自身免疫性疾病与免疫失衡有关。免疫耐受丧失免疫耐受是指机体对某些抗原不产生免疫反应的状态。免疫性疾病的发病机制之一是免疫耐受的丧失，即机体对原本不应产生反应的抗原产生了异常的免疫反应。例如，在1型糖尿病中，机体对胰岛细胞的耐受丧失，导致自身免疫性胰岛炎。炎症反应异常炎症反应是机体对抗感染和修复组织损伤的一种防御机制。在免疫性疾病的发病机制中，炎症反应的异常也是重要因素。例如，在类风湿性关节炎中，慢性炎症导致关节软骨和骨破坏，严重影响患者生活质量。研究表明，约90%的类风湿性关节炎患者存在炎症反应异常。
02自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的定义基本概念自身免疫性疾病是一类由免疫系统异常攻击自身正常组织或细胞引起的疾病。这类疾病可导致多种组织损伤和功能障碍，影响患者的生活质量。据统计，全球约有2%-5%的人口患有自身免疫性疾病。发病原因自身免疫性疾病的发病原因复杂，涉及遗传、环境、感染等多种因素。遗传因素在自身免疫性疾病的发生中起到关键作用，约20%-30%的自身免疫性疾病具有家族聚集性。病理特征自身免疫性疾病的病理特征是免疫系统的过度激活和自身抗原的特异性识别。在疾病过程中，免疫细胞和抗体等免疫效应分子会攻击自身的组织和细胞，导致炎症反应和组织损伤。例如，在系统性红斑狼疮（SLE）中，免疫复合物沉积在多个器官，引发多系统损害。
常见自身免疫性疾病举例系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身免疫性疾病，可影响多个器官系统。女性患病率约为男性的9倍。SLE患者体内存在多种自身抗体，如抗双链DNA抗体和抗Sm抗体，导致炎症和组织损伤。类风湿性关节炎类风湿性关节炎（RA）是一种慢性炎症性关节病，主要影响手、足等小关节。全球患病率约为1%，女性患者多于男性。RA的病理特征是滑膜炎，可导致关节破坏和功能障碍。多发性硬化症多发性硬化症（MS）是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，可导致神经传导障碍。全球患病率约为50/10万，女性患者多于男性。MS的病理特征是中枢神经系统中白质的炎症和脱髓鞘，导致神经传导速度减慢和功能障碍。
自身免疫性疾病的诊断与治疗诊断方法自身免疫性疾病的诊断通常包括临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查包括自身抗体检测、血液常规、尿液分析等。例如，抗核抗体（ANA）检测在系统性红斑狼疮的诊断中具有重要意义，其阳性率可达95%。治疗原则自身免疫性疾病的治疗原则是抑制异常的免疫反应，缓解症状，防止病情进展。治疗手段包括药物治疗、物理治疗和心理支持。药物治疗主要包括非甾体抗炎药、免疫抑制剂和生物制剂等。例如，糖皮质激素是治疗系统