第1页,共23页,星期日,2025年,2月5日一、定义二、临床表现三、辅助检查及治疗四、疾病护理五、健康指导第2页,共23页,星期日,2025年,2月5日定义嗜铬细胞瘤:起源于、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;发生于双侧肾上腺者,约占10%。(用含铬的液体处理髓质细胞时,发现这些细胞中的颗粒可着色,故称其为嗜铬细胞。)肾上腺髓质第3页,共23页,星期日,2025年,2月5日第4页,共23页,星期日,2025年,2月5日心血管系统表现大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关。临床表现第5页,共23页,星期日,2025年,2月5日临床表现高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统,尤其是交感神经系统而使耗氧量增加,基础代谢率(BMR)增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加,从而导致血糖升高。代谢紊乱基础代谢率%=(脉率+脉压差)-111正常范围:正常值为±10%第6页,共23页,星期日,2025年,2月5日其他表现(1)过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱,故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎,致肠坏死、出血或穿孔;(2)病情重而持久者可致肾功能衰退。(3)在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布,使外周血中白细胞计数增多,有时红细胞也可增多。临床表现第7页,共23页,星期日,2025年,2月5日病例介绍患者,刘XX,男,59岁。主诉:?发现左侧肾上腺占位并高血压4年余现病史:患者4年余前因血压偏高在我院行上腹部CT提示左侧肾上腺肿瘤(嗜铬细胞瘤?);肝右叶多发胆管结石;右肾小囊肿、小结石,曾间断口服降压药物控制血压(具体不详),左侧肾上腺占位一直未予治疗。平时偶有头晕、头痛,心慌、心悸不适,无发热,无恶心、呕吐,无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿。1月前无诱因出现左侧上腹部阵发性疼痛,疼痛无放射痛,未处理,两天前行腹部CT提示左侧肾上腺巨大囊实性富血供肿块,嗜铬细胞瘤首先考虑、右肾小囊肿、右肾小结石、肝右叶钙化灶。为进一步检查及治疗,今日来我院住院,门诊行以“左肾上腺嗜铬细胞瘤”收治入院。第8页,共23页,星期日,2025年,2月5日既往:慢性胃炎4年余,未予治疗。高血压病史4余年,血压控制不详。否认药物过敏史,否认乙肝、结核病史。2011年5月行食管囊肿射频消融术、大肠多发息肉射频消融术。病例介绍辅助检查:如血分析、凝血功能、肝肾功能、电解质、感染性疾病筛查、胸透、心电图。完善皮质醇测定、醛固酮和24h尿17-OH、17-KS和VMA在全麻下行左侧肾上腺肿瘤切除术。体格检查:P:74次/分BP:145/95mmHg,左肾区稍有叩击痛,右肾区尚可。第9页,共23页,星期日,2025年,2月5日辅助检查1实验室检查(定性诊断)标本类型名称结果正常值血液0AM皮质醇79.2nmmol/l138~690nmmol/l8AM皮质醇489.66nmmol/l138~690nmmol/l4PM皮质醇135.85nmmol/l69~345nmmol/l立位醛固酮98.6pmmol/l70~300pmmol/l卧位醛固酮72.4pmmol/l30~160pmmol/l尿24小时VMA9.20mg/24h4~7mg/24h17-羟6.5mg/24h5~14mg/24h15.3mg/24h8.2~17.8mg/24h17-酮肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸(VMA)。因此实验室中将测定尿中VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。第10页,共23页,星期日,2025年,2月5日辅助检查(1)肾上腺CT扫描为首选。做CT检查时,但是体位改变或注射静脉造