伴PNH克隆的骨髓增生异常综合征：临床与实验室特征深度剖析

一、引言

1.1研究背景与意义

骨髓增生异常综合征（MyelodysplasticSyndromes，MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS在临床上较为常见，其发病率随着年龄的增长而升高，严重影响患者的生活质量和生存预后。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ParoxysmalNocturnalHemoglobinuria，PNH）则是一种获得性造血干细胞基因突变所致的溶血性疾病，主要由于PIG-A基因突变，导