1.颧部红斑(Malarrash)2.盘状红斑(Discoidrash)3.光过敏(Photosensitivity)4.口腔溃疡(Oralulcers)5.关节炎(Arthritis)6.浆膜炎(Serositis)7.肾病变(Renaldisorder)8.神经系统病变(Neurologicdisorder)9.血液系统异常(Hematologicdisorder)10.免疫学异常(Immunologicdisorder)(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)11.抗核抗体阳性(Positiveantinuclearantibodies)如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95%诊断标准(美国风湿学会1997年修订第27页，共44页，星期日，2025年，2月5日SLE病情的判断1.疾病的活动性常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估。2.疾病的严重性依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等主要脏器受累，发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重。3.感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重。第28页，共44页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别第29页，共44页，星期日，2025年，2月5日治疗SLE目前尚不能根治，治疗要个体化。但经过合理治疗可以达到长期缓解。肾上腺皮质激素和免疫抑制剂依然是主要治疗方案。治疗原则：急性期积极用药缓解，尽快控制病情活动；病情缓解后，调整用药，并维持缓解治疗并保持缓解状态，保护重要脏器功能并减少副作用。第30页，共44页，星期日，2025年，2月5日1.心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪；2.急性活动期要卧床休息；3.及早发现和治疗感染；4.避免使用可能诱发狼疮的药物如避孕药等；5.避免日光曝晒和紫外线照射；6.缓解期才可作防疫注射，但尽可能不用活疫苗。（一）一般治疗第31页，共44页，星期日，2025年，2月5日第1页，共44页，星期日，2025年，2月5日SLE是表现一种有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体，以病情缓解和急性发作交替为特点，SLE好发于20～40岁的育龄女性。我国的患病率为30.13-70.14/10万，全世界种族中，汉族SLE发病率位居第二。概述第2页，共44页，星期日，2025年，2月5日确切病因未明，与多种因素有关。（一）遗传：部分患者亲属中SLE的发病率高；易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等。（二）环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。（三）雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9，儿童：老人=3：1。病因第3页，共44页，星期日，2025年，2月5日发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤第4页，共44页，星期日，2025年，2月5日（一）致病性自身抗体1.IgG抗体：如DNA抗体与肾组织结合，导致狼疮肾；2.抗血小板抗导致血小板减少；3.抗红细胞抗体导致红细胞破坏甚至溶血性贫血。4.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；5.抗磷脂抗体导致抗抗磷脂抗体综合症(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产。)发病机制第5页，共44页，星期日，2025年，2月5日（二）致病性免疫复合物免疫复合物有自身抗体和相应自身抗原结合而成。(三）T细胞和NK细胞功能失调CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4+T细胞作用。CD4+T细胞作用下B细胞持续活化而产生自身抗体。发病机制第6页，共44页，星期日，2025年，2月5日病理主要病理改变为炎症反应和血管异常。1.中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍。2.受损器官的特征性改变(1)苏木紫小体；(2)“洋葱皮样”病变。第7页，共44页，星期日，2025年，2月5日WHO将狼疮性肾炎的肾小球病变分六型：1.正常或轻微病变型（I型）2.系膜病变型（II型）3.局灶增殖型（III型）4.弥漫增殖型（IV型）5.