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文件名称:临床糖尿病纹状体病.pptx
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总页数:10 页
更新时间:2025-09-08
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文档摘要

病史

●男54岁

●突发由此下肢无力伴不自主舞动10天,加重1天。患者既往有高血压、糖尿病病史。

糖尿病纹状体病

糖尿病纹状体病定义为:血糖控制较差的糖尿病患者,出现舞蹈/

投掷样运动障碍和/或纹状体异常影像学表现的综合征。

高血糖可导致多种神经系统损害,当并发运动障碍时,多表现为偏身舞蹈症,当急性发作时典型的影像表现为对侧纹状体MRIT1高信号、CT平扫高密度为该并发症的特异改变,但近年来发现具有该影像学表现的患者并不一定伴发舞蹈症。

2020年的一篇文献建议命名为“糖尿病纹状体病(Diabetic

Striatopathy)”,因为该病既可以偏侧舞蹈,也可双侧,既可以出现非酮

症,也可以出现在酮症,既可以表现为舞蹈症,也可以不表现为舞蹈症,因此其他命名均不准确。

存在控制欠佳的糖尿病

亚急性单侧肢体舞蹈样运动障碍

特征性的纹状体T1高信号MRI影像学表现

糖尿病纹状体病

诊断

CT表现

表现为单侧或双侧基底节片状高密度,边界欠清,无明显周围水肿及占位效应,均不累及双侧内囊。

MR表现

TIWI不均匀高信号,T2WI不均匀低信号,DWI为稍低信号,增强扫描无明显强化。

鉴别诊断

脑血管疾病导致的舞蹈症

舞蹈症外还有局灶性神经功能缺损的定位体征,神经影像学表现也有所不同。基底节梗死CT表现为梗死灶边界不清周围有水肿带;MRTI呈低信号T2呈高信号。基底节出血CT高密度,但其病灶周围有水肿;血肿的MR信号多变且受多种因素影响,急性期(48h以内)T1表现为等信号至低信号,他为低信号;亚急性期(3d—3周)T1及T2均表现为高信号;随着血肿的吸收,他表现为血肿周围形成低信号环。

本10

慢性早期

药物导致的舞蹈症

常见于服用抗精神病药物或丙戊酸钠、卡马西平等抗癫痫药物的患者。

肝豆状核变性

常染色体隐性遗传疾病,临床表现为锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状、肾功能损害。血清铜及铜蓝蛋白异常。

血铜蓝蛋白

0.06g/L,角膜K-F环(+)

双侧尾状核、丘脑、第三脑室旁异常信号,考虑代谢性脑病,符合肝豆状核变性脑部表现。