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文档摘要

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*抗合成酶综合征临床表现为：肌炎、间质性肺疾病、关节炎以及常出现雷诺现象的一组临床表现的特征性；患者的手指侧面常出现角化过度，并伴有脱屑、裂纹和色素沉着，从而形成许多肮脏的横纹。即“技工手”。50％至70％发生间质性肺疾病（就肌炎总体而言，为10％至20％）。血清中含多有抗合成酶抗体（Jo-1抗体）。肌炎常常难以通过治疗达到完全缓解。*与系统性硬化相关的抗体抗拓扑异构酶1抗体（抗scl70抗体）：存在于25％的患者；主要见于患有弥漫型硬皮病以及存在系统性损害（特别是肺间质变）的患者。抗着丝点抗体：存在于30％的患者中；90％的CREST综合征患者存在该抗