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肾盂输尿管连接部狭窄演示文稿UPJ发病机制

（内源性因素）输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替，导致正常蠕动波消失，使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。输尿管真性狭窄（胶原沉淀）。输尿管的粘膜及肌肉向内折叠，这种褶皱可被输尿管外膜连在一起，肉眼上表现为输尿管外的粘连或束带。内源性因素UPJO患儿梗阻部位纤维化明显，Cajal间质细胞密度降低，此细胞参与神经信号传导并调控输尿管肌层蠕动Cajal间质细胞数量减少与输尿管蠕动的变化有密切关系？UPJO家系研究发现TBX18基因突变与UPJO发病关系密切，所调控的蛋白通路可诱导平滑肌纤维细胞自噬增强，可能