病例讨论;
简要病史
·男性，38岁，疑拉架时软组织损伤，出
现腰部及右侧大腿疼痛。现患者站立、行走困难，行动受限。无发热，消瘦、浅表淋巴结肿大。;
影像资料
DR;
影像资料
MRI;
影像资料CT增强扫描
动脉期静脉期;
影像资料PET/CT;
诊断?
鉴别诊断?;
病理及免疫组化
●初诊病理：小细胞恶性肿瘤(右骼血管旁肿块穿刺)
·会诊病理：骨骼肌内查见多灶性、弥漫的圆形细胞浸润，细胞外形不规则，并散在嗜酸性粒细胞浸润。
·免疫组化：ALK(+),CD30(+),CD5(+),MUM-1(+50%),
CD43(弱+),C-Myc(+30-40%),Ki67(+,80-90%),Bcl-2(-),
Bcl-6(-),CD3(-),CD10(-),CD20(-),CD68(-),CD79a(-),Mpo(-),EMA(-)。原位杂交：EBER(-)
·结合病理及免疫组化：支持ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤。;
CD30单抗联合CHOP方案
疗效对比;
影像资料PET-CT;
ALK(+)ALCL概述
·间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphomaALCL)是一类肿瘤细胞呈间变性，CD30阳性，以大细胞为主的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，大多数病例表达间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma
kinase,ALK)。
·ALK阳性ALCL患者，男女比例为3:1～4:1。浅表和腹腔淋巴结肿大常见，2/3患者就诊时已为Ⅲ-IV期，且多伴以发热，结外累及可见于大约60%的患者，皮肤、骨和软组织是3个最常见的结外累及部位，该类型患者化疗疗效较好。
·免疫组化特点：除表达CD30及ALK阳性外还高表达EMA,此类型患者可表达T细胞抗原，但是通常不表达T细胞受体信号复合体成分，
如CD3。;
鉴别诊断
·1.血肿外伤史
·2.恶性纤维组织细胞瘤(MFH)
·中老年人常见的间叶组织肉瘤，儿童和婴幼儿少见，绝大多数病例位于深部肌肉组织内，其次见于上肢和腹膜后，位于腹膜后者体积往往较大，肿瘤常侵犯邻近组织器官，常伴坏死出血，以致有可能误诊为血肿。
·CT表现：肿瘤为软组织密度(肌肉密度)肿块，形态不规则，边缘模糊，密度不均匀，伴有大片不规则低密度坏死区，25%伴有钙化。大部分肿瘤增强后有中至高度强化，强化不均匀。;
鉴别诊断
·3.侵袭性纤维瘤病
·也称硬纤维瘤、韧带???瘤，是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤。常发生在25到45岁的成人，成年人好发于躯干，肌肉或肌间隙内占位性的病变，相对均质无坏死、无钙化、脂肪及瘤周水肿。
·MRI:瘤体内胶原纤维为主的区域，T1加权及T2加权呈条带状双低信号，增强以后没有强化或轻度强化，是该病的重要特征，而以细胞成分为主的区域呈等T1长T2信号，明显强化，易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经血管间脂肪信号消失，血管变形狭窄。;
鉴别诊断
·4.恶性神经鞘瘤
·位于脊柱附近，与腰骶椎关系密切，压迫、侵袭或呈膨胀性骨破坏，部分肿瘤可在椎管内外生长呈哑铃状。
·恶性肿瘤瘤体密度常较低(低于肌肉密度),边缘不光整，密度不均匀，囊变区不规则，增强扫描肿瘤有中至低度强化。;
鉴别诊断
·5.横纹肌肿瘤：
良性：横纹肌瘤远比恶性(横纹肌肉瘤)少见。
恶性：横纹肌肉瘤一种高度恶性的软组织肿瘤，常见于儿童
及青少年。好发于头颈部、泌尿生殖道与腹膜后腔、四肢，主要症状为痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫神经时可出现疼痛。
不同分化阶段的横纹肌母细胞是诊断横纹肌肉瘤的主要镜下依据。