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多诺霍综合征的护理措施

多诺霍综合征（Donohuesyndrome）作为一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，以胰岛素受体功能缺陷引发的严重胰岛素抵抗为核心病理机制，具有早发、多系统受累、预后极差的特点——多数患儿因喂养困难、感染或多器官衰竭死于1岁以内。护理工作不仅是维持患儿生命体征稳定的关键，更直接影响其生存质量与家属的照顾体验。因此，系统阐述多诺霍综合征的护理措施，对提升临床护理水平、优化患儿结局具有重要意义。

一、疾病概述

了解多诺霍综合征的疾病特征是实施有效护理的基础。该病本质是胰岛素受体基因（INSR）突变导致的严重胰岛素抵抗综合征：INSR基因位于19p13.2染色体，编码胰岛素