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文档摘要

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先天性肾上腺发育不良的护理措施

一、前言

先天性肾上腺发育不良（AdrenalHypoplasiaCongenita，AHC）是一种罕见的X连锁隐性遗传性内分泌疾病，主要由NR0B1基因（编码DAX-1蛋白）突变或缺失导致肾上腺皮质发育不全，进而引起糖皮质激素、盐皮质激素分泌不足，同时常伴促性腺激素分泌不足性性腺功能减退。该病起病隐匿但危害深远：新生儿期可因肾上腺危象危及生命，儿童及青春期则会出现生长发育迟缓、性发育障碍等问题，严重影响患儿生存质量与远期预后。有效的护理干预不仅能协助临床控制症状、预防并发症，更能帮助患儿及家庭适应长期治疗需求，改善整体预后。因此，本文围绕“先天性肾上腺