惠普尔养障体肺炎;
概念
·惠普尔病(Whipplesdisease,WD)1907年由美国病理学家Whipple首次发现，是由惠普尔养障体引起的慢性复发性累及多系统的全身感染性疾病，该病临床表现多样，无特异性，发病率低
·未经治疗的惠普尔病往往是致命的，而诊断延迟可能导致不可修复的器官损伤(如中枢神经系统)
·WD可发生在全球各地，发病率约为1/100万，男：女=8:1。早期研究认为，“经典”WD患者在白种人群中较为多见，亚裔和非裔中非常罕见；近期研究发现，相比WD患者，惠普尔养障体 (Tropherymawhipplei,TW)携带者以亚裔和非裔居多;
概念
·主要通过粪一口途径传播，WD在下水道工人、卫生状况较差者、与WD或TW慢性携带者密切接触者人群中发病率往往较高
·WD可引起慢性感染、急性感染并存在无症状携带者
√慢性局部感染：随着PCR技术的应用，惠普尔养障体被发现可造成单独的肠外器官造成感染，如心内膜炎、中枢神经感染，这种感染被定义为局部惠普尔病(LocalizedWhipplesDisease),而
这类患者可能并没有经典惠普尔病的典型症状
√急性感染：可能表现为菌血症、胃肠炎症或肺炎
·WD病程通常可分为早期和晚期两个阶段
·早期可出现感染症状，包括发热和关节痛等
·晚期表现如下;
胃肠道症状;
早期症状(%)(6年);
·惠普尔养障体(Tropherymawhipplei)是一种革兰阳性，呈杆状或丝状，细菌，大小0.2-2μm,无鞭毛，无动力。PAS染色阳性、抗酸染色阴性的需氧杆菌，属于放线菌门。主要存在人体巨噬细胞内，电子显微镜下呈现独特的三层质膜的细胞壁超微结构(B),外层类似于浆膜，可能起源于宿主，这被认为宿主体液免疫失败的原因。该菌在环境(如土壤、污水)中广泛存在，并常在粪便、唾液、尿液、血液、心包液、脑脊液、关节液和支气管肺泡灌洗液中发现，但在体外不易培养，且费时费力，倍增时间长达18天，不适宜作为惠普尔养障体感染诊断的常规方法;
·病原体特征：惠普尔养障体(Tropheryma
whipplei)具有独特的生物学特性，其感染机制涉及细菌在巨噬细胞内的存活和复制，导致宿主免疫反应异常
·免疫逃逸机制：惠普尔养障体通过抑制宿主巨噬细胞的凋亡和调节免疫反应，逃避免疫系统的清除，从而在宿主体内长期存活并引发慢性感染
·基因表达调控：惠普尔养障体的基因组中含有多个与宿主免疫调节相关的基因，这;
实验室检查
·血常规及血沉：大多数病人表现为贫血。1/3的病人有白细胞增多，多数病人血沉增快
·粪便检查：部分病人隐血试验阳性。由于脂肪泻，大便苏丹Ⅲ染色呈阳性
·生化学检查：多数病人有低血钙、胆固醇降低，多数病人可有低白蛋白血症
·免疫学检查：可有IgG、IgM、IgA下降，类风湿因子阴性，抗核抗体阴性;
PAS染色;
影像学表现
·多种多样，以肺结节(50%)为主要表现，可以是孤立的或多发的、玻璃状或实性的，周边可见“晕轮征象”,病灶多位于外周带，中心可见坏死更低密度区，病灶进展非常迅猛，PET/CT提示病灶呈明显放射性摄取增高
·间质性改变和片状浸润(25%)
·肺门或纵隔淋巴结肿大(20%)
·亦见胸部CT表现为双肺肺炎，胸腔积液，伴有局部胸膜增厚粘连;
惠普尔肺炎检测手段
TheresultsofmNGSinBALF.;
Fang等总结了5例WD患者的胸部CT特征
hestCTofpatientswithpneumoniacausedbyTWinfection.
Patient3Patient4
GGO
Consolidation
Diffuselesion
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Nodule
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GGO:Groundglassobacitv.Thetickindicatesthepresenceofimacingfeaturefsl.;
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