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临床诊疗指南-胸外科膈肌纵膈疾病分册(推荐)

膈肌疾病

先天性膈疝

先天性膈疝是由于胚胎发育异常，导致膈肌缺损，腹腔脏器疝入胸腔而引起的一系列病理生理改变。

病因主要与胚胎期膈肌发育障碍有关，可能涉及遗传因素、环境因素等。常见的类型有胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和胸骨旁疝。

临床表现因疝入胸腔的脏器多少、有无肠梗阻或肺发育不良而异。新生儿常表现为呼吸急促、发绀，严重者可出现呼吸循环衰竭。儿童和成人可能有慢性呼吸道症状，如反复呼吸道感染，以及胃肠道症状，如腹痛、呕吐等。

诊断主要依靠影像学检查。胸部X线可显示胸腔内有胃泡或肠袢影，纵隔向对侧移位。胸部CT能更清晰地显示疝的位置、大小及疝入脏器的