基本信息

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文档摘要

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先天性色素失禁症护理查房记录

一、疾病介绍

先天性色素失禁症是一种罕见的X连锁显性遗传性皮肤病，主要累及女性患者，男性患者常为致死性。该病的发病机制与NEMO基因（核因子κBessentialmodulator）突变相关，该基因突变导致皮肤、神经系统、眼部及牙齿等多系统损害。

皮肤损害是先天性色素失禁症最显著的表现，通常分为四个阶段。第一阶段为红斑水疱期，多在出生后数天至数周内出现，表现为躯干、四肢出现红斑、水疱，呈线状或群集分布，可伴有瘙痒。第二阶段是疣状增殖期，水疱逐渐干涸，在原部位出现疣状或苔藓样增殖性损害。第三阶段为色素沉着期，皮损部位出现棕褐色或灰黑色的色素沉着，呈泼溅