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文档摘要

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家族性自主神经功能异常［赖利-戴］的护理措施

一、前言

家族性自主神经功能异常（FamilialDysautonomia，FD），又称赖利-戴综合征（Riley-DaySyndrome），是一种罕见的常染色体隐性遗传病，主要因IKBKAP基因突变导致自主神经与感觉神经发育障碍，临床表现涉及多系统功能失调，如泪液分泌缺失、体温调节异常、血压波动、吞咽困难及痛温觉减退等。由于疾病的复杂性和症状的多维度，患者日常生活能力显著受限，且存在较高的意外风险（如误吸、烫伤）和并发症风险（如肺部感染、营养不良）。因此，系统化、个体化的护理干预是改善患者生存质量、降低急性事件发生率的核心环节。本文将围绕