肌营养不良的护理措施
一、前言
肌营养不良（MuscularDystrophy,MD）是一组由基因突变引发的遗传性肌肉疾病，以进行性骨骼肌萎缩、无力及运动功能丧失为核心特征，部分类型可累及心肌与呼吸肌，严重影响患者生存质量。由于疾病呈慢性进展且缺乏根治手段，科学、系统的护理干预成为延缓功能衰退、改善生活质量、降低并发症风险的关键环节。本文围绕“肌营养不良的护理措施”展开，通过多维度分析与分层阐述，系统梳理从评估到实施、评价的全流程护理要点，为临床实践提供参考。
二、疾病概述
肌营养不良的病理本质是肌细胞膜结构蛋白（如抗肌萎缩蛋白）缺失或功能异常，导致肌纤维脆弱、坏死及再生障碍，最终被脂肪和结缔组织替代。临床分型多样，以假肥大型（Duchenne型，DMD；Becker型，BMD）最常见，其次为面肩肱型、肢带型等。DMD多见于男性儿童，3-5岁起病，表现为鸭步、Gowers征（从卧位站起需扶膝）、腓肠肌假性肥大，12岁左右丧失行走能力，后期常合并心肌病与呼吸衰竭；BMD症状较轻，进展缓慢。无论分型，患者均面临运动功能退化、呼吸肌无力、营养不良、心理障碍等多重挑战，需针对性护理干预。
三、护理评估
基于疾病特点，护理评估需涵盖“生物-心理-社会”多维度，为后续护理诊断与措施制定提供依据。首先是健康史采集，重点关注家族遗传史（如母系男性亲属患病情况）、起病年龄、症状进展速度（如行走能力丧失时间）及既往治疗（如激素使用史）。其次是身体状况评估，包括肌力分级（采用MedicalResearchCouncil,MRC量表，0-5级）、关节活动度（注意跟腱挛缩、脊柱侧弯等畸形）、肌肉形态（观察腓肠肌、三角肌是否假性肥大）；同时监测生命体征，尤其呼吸频率、深度及血氧饱和度（警惕夜间低通气），听诊心音（排查心肌受累）。功能状态评估需量化日常活动能力（ADL量表），如独立行走距离、上下楼梯能力、进食/穿衣是否依赖辅助。心理社会评估则关注患者及家属的认知水平（对疾病进展的了解程度）、情绪状态（焦虑、抑郁发生率高）、家庭支持系统（照护者体力与经济负担）及社会资源可及性（如康复机构、特殊教育支持）。
四、护理诊断
通过系统评估，肌营养不良患者常见护理诊断包括：①躯体活动障碍：与进行性肌无力、肌萎缩及关节挛缩相关；②营养失调（低于机体需要量）：与吞咽困难、咀嚼无力、代谢需求增加有关；③低效性呼吸型态：由呼吸肌无力、肺容积减少及呼吸道分泌物潴留引发；④有皮肤完整性受损的危险：因长期卧床、活动减少导致局部组织受压；⑤焦虑/抑郁：与疾病预后差、生活自理能力下降及社会角色改变相关；⑥知识缺乏（特定）：患者及家属对疾病管理、康复训练及并发症预防知识不足。
五、护理目标
结合护理诊断，需制定具体、可量化、可实现的短期与长期目标。短期目标（1-3个月）包括：患者能完成部分日常生活活动（如独立进食、使用助行器短距离移动），营养摄入满足基础代谢需求（体重波动≤5%），呼吸频率维持在16-20次/分，血氧饱和度≥95%（静息状态），焦虑/抑郁量表评分下降20%。长期目标（6-12个月）聚焦功能维持与生活质量提升：延缓关节挛缩进展（关节活动度较基线下降≤10%），减少呼吸道感染次数（每年≤2次），家属掌握规范的体位管理、辅助排痰及康复训练方法，患者心理状态适应疾病进程，社会参与度提高（如参与线上社交、兴趣活动）。
六、核心护理措施
基于评估与目标，核心护理需贯穿“功能维护-症状管理-心理支持-并发症预防”全链条。
1.运动功能维护与康复训练
运动干预的核心是“适度负荷、避免过度”，需在康复治疗师指导下制定个体化方案。对于尚能行走者，每日进行30分钟低强度有氧运动（如水中行走、电动代步车辅助移动），配合抗阻训练（弹力带拉伸近端肌群），重点强化核心肌群（腹肌、背肌）以改善平衡；对已丧失行走能力者，每日2次被动关节活动（每个关节活动至最大无痛范围，维持10秒/次，重复10次），预防跟腱挛缩（夜间使用踝足矫形器）与脊柱侧弯（坐位时使用腰部支撑垫）。需避免长时间静态体位（每1小时变换体位1次），鼓励使用轮椅时进行上肢力量训练（如推轮椅短距离移动）。
2.呼吸功能管理
呼吸肌无力是DMD患者晚期主要死因，需早期介入。①呼吸训练：每日2次腹式呼吸训练（吸气时腹部隆起，呼气时收缩，5-10分钟/次），配合吹气球训练（逐步增加吹气量）以增强膈肌力量；②排痰护理：对咳嗽无力者，采用“叩击-振动-辅助咳嗽”联合法（手掌呈杯状从下至上叩击背部，频率100次/分，持续5分钟，随后手掌按压上腹部辅助咳嗽）；③夜间通气支持：对睡眠中血氧饱和度＜90%者，需使用无创正压通气（BiPAP），参数根据血气分析调整（目标维持PaCO?＜45mmHg）；④感染预