成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊疗中国专家共识（2025年版）

摘要

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是一种以丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号通路激活为主要分子特征的克隆性血液系统肿瘤，可累及全身各器官及系统，临床表现多样。基于现有循证医学证据，结合国内临床实践经验，本共识从成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制、临床表现、诊断、治疗、疗效评估等内容进行阐述，以期为中国成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断和治疗提供专业指导意见。

前言

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的组织细胞肿瘤。成人LCH的确切发病率尚未确定，预估成人发