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新生儿高氨血症

诊断思路NICU李汉超*一、氨的代谢体内氨主要自氨基酸代谢产生，氨是毒性物质，血氨增多对脑神经组织损害最明显。虽然氨在人体内不断产生，但肝脏有强大能力将氨转变为无毒的尿素，维持人血中氨在极低浓度。正常血氨水平18-72ummol/l*1、氨的来源*2、氨的去路*3、尿素循环尿素循环是氨转化为尿素的解毒过程尿素循环经过6种主要的酶反应任何一种酶出现基因突变均可导致尿素循环障碍

**二、高氨血症的病因*高氨血症的病因*三、高血氨神经毒性的发病机制血氨ɑ-酮戊二酸↓↓

谷氨酸