骨肌病例讨论
病例1
年龄：18岁
性别：男
主诉：左眼上睑肿物生长2月
现病史：患者于2月前无明显诱因出现左眼上睑肿物生长，不伴畏光、视力下降等症状，无头晕、头
痛、恶心，呕吐等不适，现患者为求进一步明确诊断及治疗，来我院就诊，拟行手术治疗。患者近来无发热，饮食睡眠可，二便无异常。
既往史：患者既往身体健康。于2024.12.6左眼上睑浮肿处切开(血水流出),具体不详。
胸部CT及其他影像学检查未见明显异常。
病例一汇总
T2WI冠状
T2WI
+C
+C
CT
???
病例2
性别：男
年龄：10岁
主诉：发现左眼肿物1个月
自发病以来，饮食睡眠可，大小便正常。
胸部CT及其他影像学检查未见明显异常
病例二汇总
CT
T2WI冠状
T2WI矢状
+C
+C
???
临床诊断：1.屈光不正
检查部位和方法：眼眠MR平扫+增强
检查方法：
影像学表现：
左侧眼眶外上方见一团块状等T1、等长混条T2信号灶，大小约2.0×3.3×2.4cm,邻近骨质可见破坏，外侧皮下软组织内见片状FS-T2WI高信号，病灶压迫左侧眼球、眼外肌，与泪腺界限
不清，增强扫描呈不均匀明显强化，额叶部分脑膜可见线样强化，DWI(b=800)呈高低信号，
ADC呈低信号。双侧眼球未见明显异常信号及强化灶，双侧视神经走行及信号未见明显异常，增强扫描未见明显异常强化。
影像学诊断：
左侧眼眶外上方异常信号并骨质破坏、邻近脑膜及皮下软组织强化，考虑朗格汉斯组织细胞增生症可能性大，建议进一步检查鉴别恶性肿瘤。
临床诊断：1.眶内占位，2.距内肿物(左),3.屈光不正(双)
检查部位和方法：眼ECT平扫+三维成像(320排)
检查方法：
影像学表现：
左侧眶上壁可见融骨性骨质破坏，相应区域及周围见软组织密度灶，最大横截面约3.5×1.9cm,与
泪腺分界不清，平均CT值约60HU,左眼球向内下受压移位，球内及球后未见明显异常密度灶。右侧眶内及眶周未见明显异常密度灶，眼球及球后结构正常。
影像学诊断：
左侧眶壁骨质破坏并软组织肿块，首先考虑朗格汉斯组织细胞增生症，请结合临床。
病例一
3843005
病例一
病理诊断
(左眶内肿物)朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
免疫组化：
(E2500792-2):CD1a(+),S100(+),Langerin(+),CD3(+,T淋巴细胞),CD20(+,B淋巴细胞),CD30(-),Ki-67(+,热点30%)。
术前诊断：1.眶内肿物(左)2.屈光不正(双)
术中诊断：1.眶内肿物(左)2.屈光不正(双)
手术名称：左眼眶内肿物切除术
麻醉方式：全身麻醉
手术指导者：术者：李运助手：王冰
手术经过：
术中发现的情况及处理：左眼手术步骤：
1.患者取仰卧位，全麻满意后，眼科常规洗眼、消毒铺巾，暴露术眼。
2.眼睑见左眼眶眉弓上部膨隆肿物，于左眼眶颞侧眉下处给予标记。
3.沿画线切开皮肤，分离皮肤及皮下组织，切开骨膜，探查眶内，暴露肿物，分离肿物，肿物未见完整包膜，质软、烂网状，出血较多，局部眶骨凹陷，肿物侵及骨质，用电凝烧灼，上方置引流条1根。
4.5-0可吸收线间断缝合眶膈、皮下组织、皮肤，见皮肤切口对合好。
5.术后常规送肿物病理。
6.术眼涂典必殊眼膏，手术顺利，全麻清醒后安返病房。
病例二
临床诊断：眶内肿物：
检查部位和方法：眼眶CT平扫+三维成像(64排)
检查方法：
影像学表现：
双侧眼球大小形态基本对称，球内未见明显异常密度灶。左侧眶上外壁呈膨胀性骨质破坏，局部可见团块状软组织密度肿块，边界欠清，最大截面大小约2.4×2.1cm,左眼泪腺及上直肌受压改变。右侧眼眶球后脂肪清晰，右侧眼外肌及视神经形态、密度未见明显异常，双侧眼眶骨质结构未见明显异常。
影像学诊断：
左侧眶上壁骨质破坏性病变，嗜酸性肉芽肿的可能性大，建议必要时结合病理学检查。
末诊断：眶内肿物：
查部位和方法：眼眶MR平扫+增强
查方法：
象学表现：
左侧眶上壁区见团块状长T1长短T2信号，边界欠清，大小约2.8×1.9×2.5cm,增强扫描不均匀明显强化，临近左侧额部脑膜可见弧形强化，左眼泪腺及上直肌、左眼球受压改变，眼眶、左额部周围软组织肿胀，见条片状长T2信号。
象学诊断：
则眶上壁区病变及周围软组织水肿，考虑嗜酸性肉芽肿可能，请结合临床。
病理诊断
(左眶内占位)含多核巨细胞病变，组织基本形态类似