多发性硬化的诊断与治疗演示文稿;优选多发性硬化的诊断与治疗Ppt;髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜
周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞
中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞;脱髓鞘疾病:
一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要
特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现;破坏的神经;正常髓鞘
的脱髓鞘病;多发性硬化
MultipleSclerosis,MS;发病率较高
呈慢性病程
倾向于年轻人罹患
估计全球年轻
MS患者约100万;流行病学:MS与儿童期病毒感染有关,如嗜神经
病毒(麻疹病毒),但MS脑组织未分离出病毒;感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白少突胶质细胞
存在共同抗原
病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸
序列相同或极相近
T细胞激活生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段
发生交叉反应→脱髓鞘病变;自身免疫与MS的脱髓鞘过程;MS有明显家族倾向
两同胞可同时罹患
约15%的MS患者有一患病亲属
患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍;MS发病率随纬度增高而呈增加趋势;MS与6号染色体HLA-DR位点相关
表达最强的是HLA-DR2;MS与6号染色体HLA-DR位点相关
表达最强的是HLA-DR2;现在是16页\一共有68页\编辑于星期四;脑脊髓冠状切面:粉灰色
分散的形态各异脱髓鞘病
灶,直径1~20mm,半卵圆中
心脑室周围,侧脑室前角
最多见
早期:缺乏炎性细胞反应,
病灶色淡\边界不清,称影斑
(shadowplaque)
我国急性病例多见软化坏
死灶,呈海绵状空洞,与欧
美典型硬化斑不同;局灶性\散在髓鞘脱失,伴淋巴细胞等炎细胞浸润,
反应性少突胶质细胞增生,轴突相对完好;临床特点;≥1个肢体无力\麻木\刺痛感
单眼突发视力丧失\视物模糊复视,平衡障碍
膀胱功能障碍(尿急或不畅)
急性逐渐进展痉挛性轻截瘫感觉缺失
持续数d\数w消失,缓解期数mon\数y;MS临床特点;2.复发;眼震多水平或水平+旋转,复视约占1/3
病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹
脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征
少见:中枢性周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕
\构音障碍\吞咽困难;3.常见的症状体征;3.常见的症状体征;3.常见的症状体征;Lhermitte征
颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱
放散→大腿足(颈髓受累征象);不对称性痉挛性轻截瘫
视力下降:视神经可与脊髓先后或同时受累
眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹
眼球震颤
感觉障碍:不对称性或杂乱性
束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛
共济失调
Charcot三联征;病程分型;现在是30页\一共有68页\编辑于星期四;CSF单核细胞(MNC)轻度增多
正常(一般15×106/L)
约1/3急性起病恶化病例
可轻~中度增多,通常不50×106/L
此值应考虑其他疾病而非MS
约40%MS病例CSF-Pr轻度增高;(2)IgG鞘内合成检测
MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成;②CSF-IgG寡克隆带(OB)(IgG鞘内合成定性指标)
琼脂糖等电聚焦免疫印迹(immunoblot)技术
OB阳性率达95%↑;同时检测CSFS
CSF-OB(+),S-OB(－)
才支持MS诊断;视觉诱发电位(VEP)
脑干听觉诱发电位(BAEP)
体感诱发电位(SEP)
50%~90%的MS患者可有一多项异常;大小不一类圆形
T1WI低信号\T2WI
高信号
多位于侧脑室体部
\前角后角周围
\半卵圆中心\胼胝体,
或为融合斑
可有强化;MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\增强后强化;T2;目前国内尚无MS诊断标准
Poser(1983)MS诊断标准可简化如表11-2:;Poser(1983)的MS诊断标准;;临床表现;要点提示;脑动脉炎
系统性红斑狼疮
Sj?gren综合征(干燥综合征,SS)
神经白塞病等
可通过病史\MRIDSA鉴别;颇似亚急性进展的
脑干脱髓鞘病变
MRI可鉴别;→脊髓病脑病
MRI多发白质病变
流行病史可资鉴别;脊髓压迫症
进行性痉挛性截瘫,伴后索损害
与脊髓型MS鉴别
脊髓MRI可确诊;部分小脑下位脑干嵌入颈椎管
→锥体束小脑功能缺损;35~45岁多发,女性稍多
痉挛性截瘫颇似MS脊髓型
CSF-MNC可,可出现OB
VEP\BAEP\SEP