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研究报告

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播散性坏死性脑白质病疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.1.播散性坏死性脑白质病定义

播散性坏死性脑白质病（DiffuseNecrotizingLeukencephalopathy，简称DNL）是一种罕见的神经系统疾病，主要影响婴幼儿和儿童。该疾病的特点是大脑白质区域出现广泛的坏死性病变，通常在短时间内迅速进展。据统计，DNL的发病率约为每百万儿童1-2例，其病因尚不完全明确，可能与病毒感染、自身免疫、遗传因素等多种因素有关。

DNL的临床表现多样，主要包括神经系统症状和体征，如意识障碍、运动障碍、癫痫发作、视力障碍等。疾病早期，患儿可能出现发