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文件名称：囊性纤维病伴肺部病变疾病防治指南解读.docx
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更新时间：2025-10-06
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文档摘要
研究报告
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囊性纤维病伴肺部病变疾病防治指南解读
一、囊性纤维病概述
1.囊性纤维病的定义及病因
囊性纤维病（CysticFibrosis，简称CF）是一种常见的遗传性外分泌腺疾病，主要影响肺部和消化系统。该病由于细胞膜上的离子通道缺陷导致氯离子转运异常，进而引起腺体分泌的粘液过于粘稠，难以排出体外。这种粘稠的粘液在呼吸道中积聚，容易导致感染和炎症，最终导致肺部功能逐渐下降。囊性纤维病的病因主要是由第7号染色体上的CFTR（CysticFibrosisTransmembraneConductanceRegulator）基因突变引起的。CFTR基因编码