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研究报告

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慢性组织细胞增多症X疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义与分类

慢性组织细胞增多症X（ChronicX-linkedLymphoproliferativeDisease，简称XLP）是一种罕见的遗传性疾病，主要由于T细胞和B细胞功能缺陷导致的免疫系统异常。该疾病由X染色体上的基因缺陷引起，主要影响男性，女性携带者通常表现为无症状或轻微症状。XLP的发病机制复杂，涉及细胞信号传导、细胞因子调节和细胞凋亡等多个层面。

根据临床表现和疾病进展，慢性组织细胞增多症X可分为几个亚型。其中，最常见的是经典型XLP，表现为反复发生的感染、淋巴组织增