基本信息

---

下载

文档摘要

---

研究报告

PAGE

1-

抗体缺陷为主的其他免疫缺陷疾病防治指南解读

一、概述

1.疾病定义

抗体缺陷为主的免疫缺陷疾病是一组由于B细胞或抗体生成功能障碍导致的原发性免疫缺陷病。这类疾病主要表现为机体对病原微生物的清除能力下降，容易反复感染，且感染范围广泛，从皮肤、呼吸道到内脏器官均可受累。据统计，全球抗体缺陷为主的免疫缺陷疾病患者人数约为1万至5万人，其中约70%的患者为婴幼儿，男女比例约为1:1。这类疾病不仅严重影响患者的生命质量，严重者甚至可危及生命。

抗体缺陷为主的免疫缺陷疾病主要包括选择性IgA缺乏症、X连锁无丙种球蛋白血症、常见变异免疫缺陷病等。以选择性IgA缺