研究报告

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巨球蛋白血症伴缓解(瓦尔登斯特伦氏病)疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

巨球蛋白血症伴缓解（Waldenstr?msmacroglobulinemia，WM）是一种罕见的B细胞淋巴浆细胞肿瘤，主要累及血液系统。这种疾病以血清中出现单克隆IgM型巨球蛋白为特征，导致血液粘稠度增加，进而引起一系列的临床症状。据世界卫生组织（WHO）统计，巨球蛋白血症伴缓解的发病率约为2.4/10万，男女发病比例约为1:1，患者多在60岁以上发病。

巨球蛋白血症伴缓解的病理特征是B细胞淋巴浆细胞的异常增生，这些细胞产生大量单克隆IgM型免疫球蛋白，导致血液