基本信息
文件名称：临床希佩尔-林道综合征(VHL综合征)影像表现.pptx
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总页数：54 页
更新时间：2025-10-06
总字数：约1.32万字
文档摘要
希佩尔·林道综合征;
介绍
希佩尔·林道综合症(vonHippel-LindauSyndrome,VHL)是一
种遗传性肿瘤综合征，因位于3号染色体短臂上的VHL肿瘤抑制基因种系
突变而出现。VHL是一种常染色体显性遗传病，活产人群患病率约为
1/36000～1/50000。大约80%的VHL患者遗传自患病的父母。
VHL首发肿瘤的平均诊断年龄约为26岁(1-74岁)。患者可能出现
涉及多器官、多系统的良性和恶性肿瘤，包括视网膜血管母细胞瘤 (hemangioblastomas,HBs)、中枢神经系统HBs、内淋巴囊瘤、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺囊腺瘤、胰腺囊肿、