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研究报告

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先天性长结肠疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义及分类

先天性长结肠疾病（CongenitalHyperplasticIntestine，CHI）是一种罕见的胃肠道发育异常，其特点是肠道壁肌层发育不良，导致肠道扩张和功能障碍。根据病变的部位和程度，先天性长结肠疾病可分为多种类型。最常见的类型是狭窄性先天性长结肠，占所有病例的80%以上。此类患者通常表现为新生儿或婴儿期出现严重的便秘和腹胀，严重时可能引发肠梗阻。据统计，狭窄性先天性长结肠的发病率约为1/10,000至1/30,000。

先天性长结肠的病因尚不完全明确，但研究表明可能与遗传