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先天性右心室双出口疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

先天性右心室双出口（DORV）是一种较为复杂的先天性心脏病，其特点在于心脏的两个主要出口——肺动脉瓣和主动脉瓣——均连接于右心室。这种解剖结构导致血液从右心室同时流向肺部和全身，从而打破了正常心脏的血液循环路径。DORV的病因尚未完全明确，但研究表明，遗传、环境因素以及孕期母体健康状况可能对其发生起到一定作用。

在DORV患者中，右心室成为心脏的主要泵血器官，这给心脏的正常功能带来了巨大挑战。由于血液直接流入肺动脉和主动脉，患者可能会出现肺动脉高压和心脏负荷过重等问题。此外，DORV患者的右心室可