研究报告

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先天性耳蜗畸形[Mondini内耳发育不全]疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.1疾病定义

Mondini内耳发育不全，又称Mondini畸形，是一种较为罕见的先天性内耳畸形。该疾病主要表现为内耳结构发育异常，特别是耳蜗的发育不全，导致患者出现不同程度的听力障碍。据统计，Mondini内耳发育不全的发病率约为1/20,000至1/10,000，男女发病率无显著差异。该疾病的发生与遗传因素、环境因素以及孕期母体健康状况等因素密切相关。

Mondini内耳发育不全的典型症状包括听力下降、耳鸣、眩晕等。其中，听力下降是患者最常见的症状，程度轻重不一，从轻度