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研究报告

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先天性肺动脉发育不全疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义及分类

先天性肺动脉发育不全（CongenitalPulmonaryHypoplasia，简称CPH）是一种较为罕见的先天性发育异常，主要表现为胎儿肺泡发育不良，导致出生后肺功能受限。该疾病在全球范围内的发病率约为1/5000，男女发病率相当。CPH的发病原因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素以及孕期母体健康状况等多种因素有关。

CPH根据肺发育不良的程度和范围，可分为以下几种类型：肺泡型、肺小叶型、肺泡-肺小叶型以及肺泡-肺泡导管型。其中，肺泡型是最常见的类型，约占CPH总数