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研究报告

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先天性支气管软化疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.1疾病定义

先天性支气管软化是一种罕见的呼吸系统疾病，主要发生在婴幼儿期。该疾病是由于支气管壁组织发育不良，导致支气管壁薄弱、弹性降低，容易受到外力作用而变形或塌陷。这种病理改变使得患者在进行呼吸运动时，支气管无法保持通畅，从而引起呼吸困难、咳嗽、气促等症状。在胚胎发育过程中，支气管壁的肌肉、结缔组织以及软骨等结构未能正常发育，是导致先天性支气管软化的主要原因。

先天性支气管软化主要表现为反复发作的呼吸道感染，患者常常出现咳嗽、喘息、呼吸困难等症状。在疾病早期，由于支气管壁的弹性较好，症状可能不典型