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研究报告

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先天性支气管扩张疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

先天性支气管扩张是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是支气管壁结构异常，导致支气管持久性扩张。该疾病通常在出生后不久或儿童早期被发现，但有时也可能在成年后才被诊断。据统计，先天性支气管扩张的发病率大约为1/2000至1/5000，女性患者略多于男性。疾病的发生与遗传因素密切相关，尤其是与囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变有关。

在先天性支气管扩张患者中，支气管壁的弹性组织和支持结构发育不良，使得支气管容易受到感染和炎症的影响。这种病理改变导致支气管反复发生感染，进一步加重支气管的