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文件名称：先天性心肌致密化不全疾病防治指南解读.docx
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更新时间：2025-10-08
总字数：约2.31万字
文档摘要
研究报告
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先天性心肌致密化不全疾病防治指南解读
一、疾病概述
1.1疾病定义及分类
先天性心肌致密化不全（HypoplasticLeftHeartSyndrome，HLHS）是一种罕见的心脏发育异常疾病，主要表现为左心室发育不良，导致心脏结构及功能严重受损。该疾病在新生儿中的发病率约为1/5000至1/10,000，男女比例约为1:1。HLHS的分类主要依据左心室的发育程度和功能状态，可分为以下几种类型：
(1)Ⅰ型：左心室极度发育不良，仅剩一个小的残存部分，无法承担正常的心脏泵血功能。这类患者通常在出生后不久就需要接受心脏移植或手术干预。
(2)Ⅱ