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研究报告

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先天性无肺叶疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义与分类

疾病定义与分类方面，先天性无肺叶疾病是指个体在出生时即存在肺叶发育不全或缺失的病症。这类疾病根据肺叶缺失的数量和程度，可分为多种类型。首先，根据缺失肺叶的数目，可分为单侧无肺叶和双侧无肺叶。单侧无肺叶疾病通常指一侧肺叶完全或部分缺失，而双侧无肺叶疾病则更为罕见，涉及两侧肺叶的发育不全。其次，根据缺失肺叶的形态，可分为完全性无肺叶和部分性无肺叶。完全性无肺叶意味着该肺叶在胚胎发育过程中完全未形成，而部分性无肺叶则指肺叶发育不全，但仍有部分肺组织存在。此外，根据病变肺叶的位置，可分为上叶缺