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研究报告

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先天性体肺静脉异常通道疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义及分类

先天性体肺静脉异常通道疾病（ConotruncalAnomalies，CTA）是一类复杂的先天性心脏病，其特征在于心脏的主要血管与心脏的其他部分之间存在异常连接。根据其解剖结构和生理功能的差异，CTA可分为多种类型，其中最为常见的是法洛四联症、大动脉转位和完全性大动脉转位等。

法洛四联症是一种常见的CTA，占先天性心脏病的10%左右，主要表现为肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。这一疾病的发生率在不同地区存在差异，例如，在发展中国家，法洛四联症的发生率约为每1