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先天性肺动脉瓣狭窄疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

先天性肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病，其特征是肺动脉瓣或瓣下结构的异常，导致肺动脉血流受限。据世界卫生组织（WHO）统计，先天性心脏病的发病率约为1‰，其中肺动脉瓣狭窄占所有先天性心脏病的5%至10%。该疾病可单独存在，也可与其他先天性心脏病同时发生。

在正常情况下，心脏的四个瓣膜负责确保血液按正确方向流动。肺动脉瓣位于右心室与肺动脉之间，其功能是防止血液在心脏舒张时从肺动脉回流至右心室。而先天性肺动脉瓣狭窄患者的肺动脉瓣可能存在瓣膜增厚、瓣叶数目减少或瓣下漏斗部狭窄等情况，这些异常会导致肺