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先天性多囊胰疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

先天性多囊胰疾病（CongenitalCysticPancreaticDisease，CCPD）是一种罕见的胰腺发育异常疾病，主要表现为胰腺实质内形成多个大小不一的囊性结构。该疾病在新生儿和婴幼儿中较为常见，但也可在成人期发病。根据囊肿的形态和分布，CCPD可分为多种亚型，其中最常见的是多囊胰腺（MCP），约占所有病例的80%。

多囊胰腺的病理生理机制尚不完全清楚，但研究表明，遗传因素在疾病的发生中起着重要作用。研究表明，MCP患者中约有50%存在遗传性多囊胰腺（HCP），这是一种常染色体显性遗传