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先天性胆总管扩张疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义及分类

先天性胆总管扩张疾病是一种常见的先天性胆道异常，主要表现为胆总管持久性的异常扩张。该疾病在胎儿期或出生后早期即可出现，病因尚不完全明确，可能与遗传、感染、免疫等因素有关。疾病的发生与胆管壁的发育缺陷、胆汁流动受阻以及胆道系统感染等因素密切相关。

根据疾病的发生年龄、临床表现和胆道扩张的程度，先天性胆总管扩张疾病可以分为几种类型。其中，胆总管囊肿是最常见的类型，表现为胆总管局部囊性扩张，可伴发胆管壁增厚和胆管狭窄。胆总管扩张症则是指胆总管广泛性扩张，不伴有明显的囊性改变。此外，还有胆总管狭窄、胆