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研究报告

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先天性胆囊分隔畸形疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

先天性胆囊分隔畸形（CongenitalBiliaryDuctDiversion，CBD）是一种罕见的先天性胆道系统发育异常，其特征是胆管在胚胎发育过程中出现异常分隔，导致胆汁引流受阻。据统计，该疾病的发病率约为1/10,000至1/30,000，男女比例大致相等。这种畸形可能单独发生，也可能与其他先天性胆道系统疾病并存，如胆总管囊肿、胆管闭锁等。

先天性胆囊分隔畸形可分为多种类型，其中最常见的类型是肝内胆管分隔畸形，约占病例的70%。这种类型的畸形主要表现为肝内胆管系统的异常分