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研究报告

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先天性股骨颈纤维结构不良疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义及分类

先天性股骨颈纤维结构不良是一种罕见且进展性的骨骼发育异常疾病，主要表现为股骨颈区域纤维组织的异常增生，导致骨骼结构的不稳定和变形。该疾病在儿童和青少年中较为常见，男性发病率略高于女性。根据国际骨科学会（AO）的分类，先天性股骨颈纤维结构不良可分为三型：I型为轻度病变，表现为股骨颈区域轻微增厚；II型为中度病变，股骨颈显著增厚且长度缩短；III型为重度病变，股骨颈显著增厚且变短，易发生骨折。据统计，全球先天性股骨颈纤维结构不良的发病率约为1/10,000，其中I型占60%，I