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研究报告

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先天性部分型肺静脉畸形引流疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

先天性部分型肺静脉畸形引流（PartialAnomalousPulmonaryVenousDrainage，PAPVD）是一种较为常见的先天性心脏病，主要表现为肺静脉血液部分或全部回流至右心系统，而非正常的左心房。这种异常引流可能导致心房和心室负荷增加，进而引发一系列的心脏结构和功能异常。疾病的发生可能与胚胎发育过程中肺静脉的分支和引流路径出现异常有关，具体表现为肺静脉的某一或多个分支未正确连接至左心房，而是汇入右心房、上腔静脉或下腔静脉。

在PAPVD的病理生理学中，