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研究报告

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本斯琼斯蛋白尿疾病防治指南解读

一、本斯琼斯蛋白尿概述

1.疾病定义与分类

本斯琼斯蛋白尿，亦称本斯琼斯病，是一种罕见的遗传性肾小球疾病，其特点是肾小球滤过膜对蛋白质的通透性异常增加，导致血液中的蛋白质，尤其是本斯琼斯蛋白，异常地出现在尿液中。这种蛋白质在正常情况下主要存在于血清中，其异常排泄反映了肾小球滤过屏障的损伤。

根据病因和发病机制的不同，本斯琼斯蛋白尿可分为多种类型。其中，最常见的类型为常染色体显性遗传型，患者往往在年轻时发病，病情进展较为缓慢。此外，还有常染色体隐性遗传型、性连锁遗传型以及后天获得性本斯琼斯蛋白尿等。不同类型的本斯琼斯蛋