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研究报告

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先天性长QT间期综合征疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.1先天性长QT间期综合征的定义

先天性长QT间期综合征（LongQTSyndrome,LQTS）是一种遗传性心律失常疾病，主要特征是心脏电生理异常导致的QT间期延长。QT间期是心电图上代表心室复极过程的时间段，其延长意味着心室复极过程延长，这可能导致心室不稳定，容易发生室性心律失常，如室性心动过速和室颤，严重时可引发猝死。LQTS是一种罕见的疾病，但因其潜在的致命性，引起了广泛关注。

LQTS的遗传模式复杂，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传等多种类型。不同的遗传类型对应