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研究报告

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先天性长结肠疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.1.长结肠疾病的定义

长结肠疾病，又称先天性巨结肠，是一种较为罕见的消化系统发育异常疾病。该疾病主要表现为肠道神经节细胞发育异常，导致肠壁肌肉层功能障碍，使得肠道内容物无法正常通过，进而引起一系列消化系统症状。据统计，先天性巨结肠的发病率约为1/5,000，男女比例约为2:1，多见于新生儿和婴幼儿。

先天性巨结肠的病理生理特点在于结肠远端（通常是肛门括约肌以上）的平滑肌细胞缺乏神经节细胞，导致该段肠管持续收缩，形成功能性肠梗阻。这种病理改变会导致肠道内容物在近端肠段积聚，引起腹胀、便秘、呕吐等症状。如