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研究报告

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先天性主动脉右位疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.1.先天性主动脉右位的定义

先天性主动脉右位是一种较为罕见的先天性心脏血管畸形，其主要特征为主动脉起源于心脏的右侧，与正常的解剖位置相反。这种异常的血管排列可能导致心脏内部血流动力学改变，进而引发一系列的病理生理学变化。在胚胎发育过程中，主动脉的正常发育受到遗传和环境因素的影响，若某一环节出现异常，就可能形成先天性主动脉右位。这种疾病在新生儿中的发病率约为0.1%，在成人中则相对较少。

在解剖学上，先天性主动脉右位通常与心脏的其他结构异常并存，如右位心、镜像右位心、心脏大血管错位等。这些合并症的存